Артрогрипоз: что это за патология

Диагностика

Диагностика артрогрипоза в типичных случаях затруднений не представляет. Она основывается на наличии более или менее распространенных контрактур и деформаций суставов с преимущественным поражением дистальных отделов и развитием типичных искривлений в виде лучевой или локтевой косорукости, косолапости и других патологических установок, существующих со времени рождения.

При дифференциальной диагностике следует исключить спастический паралич, плексит, особенно при поражениях верхних конечностей, последствия полиомиелита, полиневрит, инфекционно-токсический полиартрит, врожденную миопатию, синдром Бонви-Ульриха, различные типы энхондрального дизостоза, врожденные локализированные аномалии развития и др.

Причины возникновения патологии

Заболевание не является наследственным, а возникает под влиянием внешних факторов. Всего насчитывается около 150 причин, которые могут вызвать патологию. К их числу относятся:

• бактериальные и вирусные инфекции, которые переносит женщина во время беременности;
• влияние на состояние плода тех лекарственных средств, которые принимает будущая мать;
• аномалии строения матки, из-за которых ее внутреннее пространство уменьшается;
• плацентарная недостаточность, многоводие и другие патологии.

Недостаточно исследован и патогенез заболевания. Существуют две теории, которые объясняют механизм развития — миогенная и неврогенная. Согласно первой, на ранних сроках беременности, примерно на 5–6 неделе, из-за воздействия тератогенных факторов нарушается развитие мышечных волокон или суставов плода. Из-за этого и возникает артрогрипоз.

Но сторонники неврогенной гипотезы подчеркивают, что может повреждаться спинной мозг, из-за чего возникает вторичная денервация мышц. Характер их поражения — избирательный. Мышечный тонус характеризуется дисбалансом, это приводит к тому, что связки укорачиваются, околосуставные ткани формируются с аномалиями и сустав фиксируется в неподходящем положении. При патологии атрофируются некоторые кости, замедляется их рост, поражается ЦНС, иногда страдают периферические нервы.

Лечение

Консервативное лечение проводят в течение всех первых 10 лет жизни. Если его проводить лечение артрогипоза регулярно, то можно достичь значительного улучшения движений конечностей, а при легких формах — прекрасных результатов.

Важно достичь консервативными методами функционально выгодного положения сегментов конечностей, применяя этапные гипсовые повязки или спицевый аппарат Волкова — Оганесяна, или даже аппарат Илизарова у подростков. Но удержать в скорректированном положении сегменты конечности можно только при улучшении функций недоразвитых мышц, является сложной задачей

В институте им. Турнера оценивали силу мышц при артрогрипозе по пятибалльной системе, которой пользуются при оценке последствий полиомиелита. Это дает возможность в известной степени объективно оценить силу мышц в динамике, в процессе лечения. Легкую еквиноварусную деформацию стоп иногда удается устранить ранним консервативным лечением, но стопы надо поддерживать в корректированном положении ночью шинами, а днем ??- ортопедической обувью.

Операция

Хирургическая коррекция назначается при отсутствии положительных результатов медикаментозного лечения и физиотерапии, ЛФК. Подобные действия проводят в несколько заходов. Прооперированные суставы закрепляют специальной ортопедической обувью либо корсетами, корректорами осанки.

После хирургического вмешательства пересматривают комплекс физических нагрузок, в зависимости от плана реабилитации. В этот период не исключается терапия со средствами общего и специального воздействия на больного пациента.

Если у ребенка диагностировано это заболевание – он должен находиться на диспансерном наблюдении. Посещать врача рекомендуют раз в полгода. Восстановительные мероприятия должны проводиться постоянно. Рекомендовано также пациентам оздоровление на курортах и санаториях – 2 раза в год.

Малышей с подобным диагнозом должны снабжать специальными ортезными изделиями. Рекомендовано проводить социальную адаптацию в специализированных центрах учебно-восстановительного направления для детей, которые имеют артрогрипоз. Активные гимнастические упражнения выполняют из исходных положений лежа.

Лечение

Заболевание можно вылечить, если начать сразу после рождения ребенка. Очень важна роль родителей, так как для исправления деформаций им придется проявить много терпения и настойчивости. Процесс лечения сложный и длительный. Обычно оно продолжается до достижения ребенком десятилетнего возраста. Начинают лечебные мероприятия на 4-5 день жизни малыша. Именно лечение в первые месяцы после рождения будет наиболее эффективным.

После осмотра ортопедом и определения вида и тяжести заболевания чаще всего назначают этапное гипсование или ношение гипсовых лонгет. Необходимо также не менее 6 раз в день делать ребенку специальные упражнения, укрепляющие мышцы и восстанавливающие подвижность суставов. Начиная с 2-3 недельного возраста больному показан общий массаж, а также физиотерапевтическое лечение.

В легких случаях консервативное лечение позволяет полностью устранить контрактуры и восстановить функции суставов. Своевременная терапия позволяет избежать вторичной деформации конечностей и других осложнений. При тяжелой форме течения заболевания лечение должно быть направлено на развитие простейших навыков самообслуживания и обучение ребенка выполнению несложных действий.

Если же улучшения незначительные, может быть назначена хирургическая операция. Но обычно ее проводят только после 2-3 лет. Правда, в тяжелых случаях оперативное вмешательство может потребоваться в 4 месяца. Его целью становится улучшение функций конечности. Это может быть пересадка здоровых мышц ребенка на место нерабочих, сухожильно-мышечная пластика, остеотомия таза. Если операция проводится в старшем возрасте, необходимо учитывать выработанные навыки самообслуживания и степень развитости мышц.

Физиотерапевтическое лечение

Эффективность консервативного лечения заболевания на раннем этапе основывается на пластичности детского организма. Он легко поддается воздействиям различных стимуляций и излучений. Эффективнее всего при артрогрипозе действует электрофорез. Для него используют препараты, улучшающие нервную проводимость и микроциркуляцию, кровообращение и трофику тканей. Это, например, «Пентоксифиллин», «Трентал», «Эуфиллин», «Прозерин». Эффективны для электрофореза аскорбиновая кислота, кальций, сера.

Применяют при артрогрипозе также фотохромотерапию, магнитоимпульсную терапию, электронейростимуляцию, фонофорез с «Бишофитом». Эффективны тепловые процедуры: парафиновые и озокеритовые аппликации, солевые грелки. Процедуры больному ребенку проводятся курсами каждые 2 месяца.

Другие методы лечения

Но лечение артрогрипоза обязательно должно быть комплексным. Поэтому параллельно с физиопроцедурами ребенку делают массаж, проводят сеансы мануальной терапии. Регулярно нужна лечебная физкультура с нейрофизиологическим уклоном. Обязательно разрабатываются все пораженные суставы. Но такое воздействие не должно причинять ребенку болевых ощущений. После консультации у невролога могут также назначаться специальные препараты, улучшающие кровообращение.

С первых дней жизни применяется гипсование для коррекции деформаций. Необходимо также использование специальных ортопедических приспособлений: шин, ортезов, а потом – стелек, обуви и корсетов. Первые три месяца шины или гипсовые лонгеты снимаются только на время гигиенических процедур – не более чем на 2 часа в сутки. Потом они применяются во время сна.

Такие ортопедические приспособления назначаются индивидуально. Причем, они необходимы как при консервативном лечении, так и в послеоперационный период. Иногда они используются пациентом на протяжении всей жизни, например, ортопедическая обувь помогает избежать вторичной вальгусной деформации стопы, а корсеты – искривления позвоночника. Ортезы должны иметь возможность этапного воздействия – то есть, по мере улучшения состояния дозировать степень коррекции. Некоторые ортезы имеют шарнирные механизмы, которые позволяют выполнять упражнения для укрепления мышц.

Артрогрипоз – это хотя и редкое, но очень тяжелое врожденное заболевание опорно-двигательного аппарата.

Поэтому очень важно во время беременности избегать воздействия тератогенных факторов на плод. Так можно предотвратить развитие патологии.

А если заболевание все же появилось, нужно как можно раньше начинать его лечить и приложить все усилия, чтобы восстановить функционирование суставов.

Прогноз

Прогноз для пациента с артрогрипозом зависит от формы заболевания, характера деформаций и степени их тяжести, а также от наличия сопутствующей патологии, и может варьироваться от неблагоприятного для жизни до минимальных ортопедических нарушений. 10% детей рождаются мертворождёнными, 27% – умирают в течение первых месяцев жизни.

У 7% больных наблюдается очень тяжёлая форма заболевания, малоперспективная для лечения. Большинство больных с данной патологией имеют значительный потенциал для ходьбы во взрослом возрасте.

Способность к самостоятельной ходьбе или передвижению с использованием вспомогательных средств у взрослых пациентов составляет 49-88%, однако некоторые из них со временем теряют способность к ходьбе, что в ряде случаев связано с набором избыточного веса с возрастом. 15-50% больных имеют хорошую функцию верхних конечностей, полностью себя обслуживают и независимы в быту.

Артрогрипоз: полностью излечим ли этот недуг?

Заболевание приводит к контрактуре суставов и невозможности из-за этого вести в дальнейшем нормальный образ жизни. Контрактура – это частичное или полное ограничение подвижности (например, невозможность сгибания или разгибания кисти). Шансы вылечить этот недуг полностью или хотя бы с минимальными оставшимися осложнениями есть только при его легкой форме. Если в процесс вовлечены несколько суставов (обычно диагноз звучит как «дистальный артрогрипоз») и при этом не затронут позвоночник, то с помощью консервативных, а иногда оперативных методов можно достичь стойкой положительной динамики.

В тех ситуациях, когда патология распространяется на множественные суставы и спину, основная цель лечения – облегчить боль и состояние пациента настолько, насколько это возможно

Важно максимально исправить вывихи и немного повысить мышечный тонус, чтобы человек мог самостоятельно двигаться или хотя бы работать руками. Совокупность хирургических и терапевтических методов дает возможность в большинстве случаев уменьшить выраженность деформации и улучшить чувствительность мышц

Таким больным после курса основного лечения обязательно нужна поддерживающая физиотерапия и массаж.

Для того чтобы суставы не деформировались заново используются специальные ортопедические фиксаторы и шины. Независимо от выраженности заболевания, лечение и восстановление ребенка – это тяжелый процесс (морально и физически) для родителей.

Как делать массаж при артрогрипозе

Лечение косолапости по методу Понсети

В больнице ребенку накладывают гипсовые повязки с целью придать физиологическое положение конечности. Когда ортопед снимает лонгету, дальше продолжается лечение физкультурой, массажем и электростимуляцией мышц. Поэтому к выбору лечащего ортопеда отнеситесь с особым энтузиазмом, чтоб иммобилизующая лонгета была наложена по всем правилам и принесла нужный эффект, в противном случае искривление станет еще более сильным.

Все мероприятия по максимуму должны быть направлены на исправление деформации с самых первых дней.

Часто бывает так, что артрогрипоз сочетан с вывихом бедра, в этом случае ребенку дают общий наркоз и проводят попытку вернуть тазобедренный сустав на место.  После достигнутого исправления суставы поддерживают полиэтиленовыми шинами и съемными гипсовыми лонгетами в ночное время суток.

После лечения ребенок обязательно должен ходить в ортопедической обуви или носить корригирующие стельки в простой обуви.Если при первичном исправлении деформация не исправилась полностью, то лечение повторяют через полгода.

Массаж, электростимуляция и ЛФК могут не исправить деформацию, тогда ортопед принимает решение о проведении плановой операции. Как правило, это решение наступает после 4-5 лет упорного консервативного лечения.

Остеотомия бедра, голени, тено – и миотомия (иссечение мышц и сухожилий), аппаратное исправление косолапости, а также замена сустава и артропластика – это основные действенные методы хирургического исправления артрогрипоза.

Сложнее всего протекает операция по исправлению деформации верхних конечностей, потому что первая задача состоит в том, чтобы добиться сгибания в локтевых суставах. Сгибания в локтевых суставах обеспечат ребенку самостоятельно справляться с элементарными задачами. Однако даже после операции может сохраниться косорукость,  поэтому если пальцы могут осуществлять движения, то  сохраняют хватательную функцию в ущерб форме руки.

Если деформация хотя бы частично исправлена, то в дальнейшем, такие дети могут приспособиться к некоторым видам работ.

Симптомы

Клиника заболевания полностью зависит от варианта его протекания.

Проявляется врожденный множественный тип артрогрипоза следующими симптомами:

• Плохой подвижностью сустава плеча, локтей, колен, лучезапястной и тазобедренной части,
• Деформацией лица, кистей, позвоночника и стоп,
• Мышечной гипотонией либо атонией.

Артрогрипоз коленных сочленений и поражение ног проявляется так:

1. Подвывихи, вывихи суставов бедер,
2. Наличие суставных контрактур тазобедренного сочленения,
3. Изменение формы голеностопа,
4. Коленные контрактуры.

Для патологии, затрагивающей верхние конечности, характерными проявлениями становятся такие симптомы:

• Контрактура сгиба первого пальца,
• Локтевая разгибательная контрактура,
• Плечевая контрактура,
• Контрактура лучезапястного сочленения.

Недоразвитость в плане интеллекта может являться одним из симптомов заболевания

Любая из разновидностей недуга дополнительно сопровождается следующей симптоматикой:

• Амниотическими перетяжками,
• Вывихами сочленений,
• Кожной синдактилией,
• Появлением на коже гемангиом либо телеангиэктазии,
• Явной косолапостью и косорукостью,
• Повышенной склонностью к ОРВИ,
• Патологиями внутренних органов,
• Стремительным прогрессированием воспалений,
• Ухудшением самочувствия,
• Недоразвитостью интеллекта.

Клиника по степени тяжести может принимать следующие формы:

1. Легкий вид,
2. Средний тип,
3. Тяжелая стадия.

Артрогрипоз у детей: особенности заболевания

Поскольку заболевание относится к врожденным патологиям, внешне его замечают сразу после рождения ребенка. Болезнь чаще поражает дистальные (отдаленные) и реже проксимальные (близко расположенные к телу) отделы конечностей.

Заболевание может распространяться по всему телу, затрагивать нижние или верхние конечности или поражать только их дистальные отделы. Генерализованная форма болезни изменяет почти все суставы тела (в том числе, позвоночник и лицевую часть черепа), поэтому мышечная система не может нормально функционировать. Отмечается снижение тонуса или его полное отсутствие. Если у ребенка диагностирован только артрогрипоз верхних конечностей (или нижних), который затрагивает несколько суставов, то при своевременном лечении есть все шансы существенно улучшить его здоровье.

Заболевание не влияет на умственные способности ребенка, однако его психомоторное развитие происходит с задержкой из-за невозможности нормально двигаться.

Болезнь не прогрессирует с возрастом и обычно не передается по наследству. Прогноз заболевания зависит от того, насколько рано были начаты лечебные мероприятия.

Что такое артрогрипоз

Артрогрипоз – это генетическое заболевание, врожденная патология, связанная с аномальным развитием суставов, мышц и спинного мозга. Данное заболевание встречается довольно редко. Только 2-3 % из всех аномалий развития, которые связаны с опорно-двигательным аппаратом, приходятся на артрогрипоз.

Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.

В медицине есть мнение, что артрогрипоз &#8212, не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.

Название заболевания произошло от греческого и буквально переводится как «кривой сустав». Артрогрипоз представляет собой ограничение подвижности сустава, вызывающее атрофию мышц и нарушения в спинном мозге. Он имеет множество видов.

Классификация и подвиды

По международной классификации болезней в 10-й редакции (код по МКБ 10) артрогрипозу присвоен код Q 74. Он объединяет категорию под названием «Другие врожденные аномалии (пороки) развития конечностей». Среди них выделяют такие патологии, как:

• добавочные запястные кости,
• ключично-черепной дизостоз,
• врожденный ложный сустав ключицы,
• макродактилия,
• деформация Шпренгеля,
• трехфаланговый большой палец руки,
• отсутствие надколенника,
• вывих надколенника,
• синдром «ногтей-надколенника»,
• сращение крестцово-подвздошного сочленения,
• аномалия развития голеностопного сустава,
• врожденный множественный артрогрипоз.

Это не весь перечень разновидностей аномалии.

Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.

Врожденный множественный артрогрипоз делится на:

• аномалии верхних конечностей,
• аномалии или артрогрипоз нижних конечностей,
• генерализованная форма,
• генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.

Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.

Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.

Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава. Перомелия представляет собой разновидность фокомелии, при которой сочетается отсутствие части конечности с аномалией стопы.

Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов. При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.

Вот некоторые из них:

• синдром Гордона,
• дизморфизм дигиталярный,
• синдром Фримена-Шелдона,
• врожденная арахнодактилия,
• птеригиум,
• трисмус-псевдокамптодактилия.

Как выявить недуг?

Единственный вид пренатальной диагностики заболевания – это УЗИ во время беременности на разных сроках развития плода. Некоторые тревожные признаки помогают заподозрить страшный порок развития. При предположительном внутриутробном диагнозе «артрогриппоз» инструментально отмечаются такие изменения:

• нарушение двигательной активности плода (ее снижение или полное отсутствие);
• истончение мягких тканей конечностей в объеме;
• грубые пороки развития суставов (например, неподвижность или визуальное отсутствие стоп, кистей).

С целью скрининга будущим мамам нужно проходить минимум 3 обязательных УЗИ: на 10-13 неделе, в период около 5 месяцев беременности и после 30 недели. Особенно важны в диагностическом плане первые 2 исследования, поскольку в третьем триместре прервать беременность нельзя даже по медицинским показаниям.

Как-то иначе выявить патологию невозможно, она не определяется при сдаче крови или наощупь во время планового осмотра акушера-гинеколога. После рождения ребенка для диагностики дополнительно используют рентген и ЭМГ, хотя изменения видны внешне невооруженным глазом.

Лечение артрогрипоза

Хотя нет лекарства от артрогрипоза, существуют неоперационные и оперативные методы, направленные на улучшение диапазона движений и функций в местах контрактуры.

Безоперационное лечение

Эрготерапия и физиотерапия – это начальная линия лечения, направленная на улучшение диапазона движений. Эрготерапевты обычно работают с верхними конечностями, в то время как физиотерапевты больше сосредотачиваются на нижних конечностях и походке. Водная терапия также может быть рекомендована в качестве дополнительного метода для усиления и увеличения объема двигательных упражнений.

Терапию следует начинать в раннем младенчестве. Цели ранней терапии включают максимальную силу, улучшение диапазона движений и усиление сенсомоторного развития. Легкие упражнения на растяжку могут уменьшить контрактуру и улучшить движения. Это позволит ребенку развить оптимальные позиции для функционального улучшения повседневной деятельности и ускорит развитие моторики

Семейное воспитание важно для правильного положения тела, техники растяжки и избегания потенциально вредных действий, которые могут привести к уродству. Терапевты или медицинские работники могут использовать шину и наложение повязки, чтобы помочь с растяжкой и позиционированием, а также уменьшить контрактуры суставов.

Для поддержки пациентов могут быть рекомендованы силовая мобильность и другие вспомогательные устройства.

Хирургическое лечение

Детям, у которых развиваются контрактуры сгибания локтя, запястья и / или кисти, которые не уменьшаются в результате профессиональной или физиотерапии, могут быть полезны ортопедические операции для улучшения диапазона движений. Улучшенный диапазон движений поможет детям при самостоятельном кормлении, соблюдении гигиены и других физических нагрузках на верхние конечности.

Существуют также ортопедические хирургические процедуры, помогающие при контрактурах нижних конечностей в коленях и бедрах. Эти корректирующие операции также могут улучшить диапазон движений и улучшить способность переносить вес и ходить.

У детей с серьезным искривлением позвоночника для коррекции деформации позвоночника могут быть рекомендованы фиксирующие или ортопедические операции. Это зависит от многих факторов, таких как возраст ребенка, а также расположение, степень и гибкость кривой.

После операции, вероятно, будут рекомендованы физиотерапия и наложение шин / фиксаторов, чтобы сохранить коррекцию после операции.

Рентгенологическая картина

Рентгенологически со стороны костно-суставного аппарата отмечается ряд патологических изменений.

Хотя ядра окостенения появляются своевременно или несколько запаздывают в своем развитии, они долго остаются гипопластичными. После сформирования скелета наблюдается некоторая атрофия костей, более тонкий кортикальный слой диафизов и остеопороз губчатой ткани костей. Апофизы, гребни и бугры, служащие местом начала и прикрепления мышц, развиты недостаточно. Суставные концы несколько уменьшены и округлы. Многие из них деформируются вторично вследствие длительно существующих контрактур или смещений суставных концов. Торсионные искривления костей наблюдаются довольно часто. Тень мышц очень слабая.

Головки плечевых костей при поражениях плечевого пояса часто неправильно ориентированы. При вывихах лучевой кости головка может смещаться кпереди, кнаружи или кзади. Лучевая кость иногда отсутствует на всем протяжении, давая картину лучевой косорукости. Мелкие кости запястья и кисть смещаются при этом в лучевую сторону. Локтевая кость утолщается и дугообразно искривляется выпуклостью кзади. Иногда наблюдается конкресценция нескольких костей запястья. При лучевой косорукости первая пястная кость и фаланги I пальца недоразвиты или отсутствуют. В случаях локтевой косорукости дефектов костей не наблюдается. При сгибательных контрактурах лучезапястных суставов и переразгибании пальцев наблюдается смещение основных фаланг ктылу; при разгибательных контрактурах кисти смещение фаланг происходит в ладонную сторону.

При вывихах и подвывихах бедра отмечается уплощение и расширение впадины тазобедренного сустава, однако значительно меньше выраженные, чем при так называемых врожденных вывихах бедра. Над верхним ее краем уже при рождении нередко можно отметить сформированную ложную впадину, что свидетельствует о внутриутробном происхождении вывиха. Головка бедра уменьшена, шейка выпрямлена и повернута кпереди. При сгибательно-отводящих контрактурах тазобедренных суставов шейка бедра обычно искривлена в варусную сторону.

Сгибательные контрактуры коленных суставов характеризуются отчетливо выраженной инконгруентностью суставных концов с уплощением задних отделов мыщелков бедра. При разгибательных контрактурах и особенно при пореразгибании колена уплощение происходит в нижнепередних отделах мыщелков бедра и верхнепереднем отделе большеберцовой кости.

Надколенник часто бывает недоразвит. Время появления его запаздывает. Иногда он разделяется на две половины – верхнюю и нижнюю или полностью отсутствует. При вывихе он определяется на наружной стороне сустава.

Большеберцовая кость у некоторых больных дугообразно искривлена выпуклостью кпереди. Весьма нередки торсионные искривления обеих костей – в верхнем отделе кнаружи, в нижнем – кнутри. Мыщелки большеберцовой кости и лодыжечная вилка неправильно ориентированы, что сильно затрудняет коррекцию контрактур коленных суставов и устранение патологических установок стоп. Устранение их без остеотомии часто невозможно.

При косолапости наблюдается уплощение блока тарана, увеличение угла искривления шейки кнутри, достигающее 45-55°, подвывих таранной кости кпереди, деформация пяточной кости и смещение ладьевидной и кубовидной костей кнутри. Продольные оси таранной и пяточной костей лежат почти параллельно. Плосковальгусная установка стоп и особенно рефлексия отличаются опущением таранной кости, принимающей при стопе-качалке почти вертикальное положение. Бугор пяточной кости при этом высоко подтянут кверху, ладьевидная кость смещена ктылу.

Общие сведения

Артрогрипозом называется гетерогенная системная группа врождённых заболеваний, проявляющихся патологическими изменениями скелетно-мышечного аппарата в виде контрактур (тугоподвижности), деформаций конечностей, недоразвития суставов и мускулатуры, снижения ее тонуса, а также разрастаний соединительных тканей – фиброза. Заболевание относится к непрогрессирующим. Впервые заболевание описал Отто в 1841 году, тогда как в 1923 году Стерн предложил название «артрогрипоз», происходящее от двух древнегреческих слов: arthron, которое означает сустав и gryposis – искревление.

Согласно статистике артрогрипоз встречается примерно у 1-3% населения с опорно-суставными аномалиями и ортопедическими заболеваниям, обычно у одного из 3 тыс. новорождённых младенцев. Наиболее распространённая форма поражает суставы запястий, плеч, локтей, бедер, коленей, а также их мускулатуру. В наиболее тяжелых формах патология поражает практически все суставы, включая челюстные.

Что это такое

Заболевание несколько чаще встречается у мальчиков, однако преобладание их незначительно. Дети, страдающие артрогрипозом, рождаются как от первой, так и от последующих беременностей. Заболевание чаще встречается у первенцев. Возраст родителей, по-видимому, не имеет решающего значения.

В анамнезе у матерей в период первых недель беременности нередко отмечаются воспалительные или общие инфекционные заболевания, ранние токсикозы, угрожающие аборты, гипертония, гипертиреоз, а также предшествующие многократные искусственные аборты, выкидыши, эндометриты и др. Почти все матери указывают на позднее шевеление плода. Движения плода бывают очень слабыми: иногда они отсутствуют, что дает основание считать плод мертвым. Беременность часто протекает с недостатком плодных вод. Роды нередко бывают сухими, трудными, требующими акушерских пособий вследствие слабой родовой деятельности или неправильного положения. Поэтому иногда возникают переломы костей.

Сущность артрогрипоза заключается в более или менее распространенном поражении тканей моторного блока с развитием множественных контрактур, деформаций суставов и значительным ограничением движений в них.