Лечение фиброзной дисплазии разных видов костей

Лучевая диагностика

Многообразие клинических симптомов и длительный период формирования симптомов заболевания делает диагностику крайне затруднительной. Процент диагностических ошибок при данном заболевании до сих пор достаточно велик, так как не изучена клиника отдельных локализаций этого поражения.

Рентгеносемиотика:

Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла», «битого стекла», «мыльного пузыря».
Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.
Возможно искривление длинных трубчатых костей (деформация в виде «пастушьего посоха»)
В плоских костях типично изображение по типу «пчелиных сот»

Рис. 2. На рентгенограмме бедренной кости в прямой проекции определяется поражение по типу «мыльных пузырей» с типичным затемнением в виде «битого стекла». Типичная деформация в виде «пастушьего посоха» .

КТ-семиотика:

затемнение по типу матового стекла: 56%
очаг однородный склеротический: 23%
очаг кистозный: 21%
очаг с четко определенными границами
расширение костей с интактными вышележащими костями

Рис. 3. КТ. Фиброзная дисплазия, поражение костей черепа справа с пузырным расширением. Типичное изображение в виде «битого стекла» .

МРТ-семиотика:

МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование
Поражение с кистозной трансформацией и кровоизлияниями может иметь неоднородную интенсивность сигнала, эквивалентную жидкости.

Рис. 4. Пациентка 63 года. В правой лобной кости определяется объемное образование неоднородной структуры (неравномерно изо-, гипоинтенсивное во всех режимах сканирования с мелкими гиперинтенсивными включениями по Т2-ВИ), с визуализацией значительного истончения наружной и внутренней кортикальной пластинки. После в/венного контрастирования определяется умеренное гетерогенное накопление контрастного вещества в области поражения.

Клиническая картина

Диагностика

Фиброзная дисплазия на КТ что это

Возможности терапии

Разновидности

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы. Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела. Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Читайте также:

Сколько кала надо для анализа и сколько хранить?

Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:

Внутрикостная – одиночное или многочисленное поражение. Характеризуется очаговым образованием. В редких случаях приводит к перерождению костной ткани всего тела в фиброзную соединительную. При данной форме недуга человек не сталкивается с деформацией костей, у него не изменяется структура костного слоя.
Тотальное перерождение – возникает серьезная деформация, провоцирующая частые переломы. Исследования показали, что тотальному перерождению больше всего подвержены берцовые кости.
Опухолевый тип – единичное поражение, при котором на кости разрастается фиброзная ткань.
Синдром Олбрайта – детская болезнь. Характеризуется развитием заболеваний эндокринной системы, из-за чего нарушается рост и развитие. У ребенка нарушается рост бедер и голени, из-за чего развивается диспропорция.
Фиброзно-хрящевая – костная ткань перерождается в онкологические новообразования.
Обызвествляющаяся – встречается только на берцовых костях.

Дисплазия соединительной ткани

Способы лечения

Как проходит лечение?

Лечебные мероприятия при фиброзной дисплазии костей у детей направлены на устранение негативной симптоматики, приостановление патологического процесса и восстановлении нормальной регенерации клеток костной и хрящевой ткани. С такой целью применяют широкий ряд витаминно-минеральных комплексов и средства физической реабилитации, в виде массажа и ЛФК.

В запущенных случаях применяют хирургическое вмешательство, которое направлено на замену пораженных участков костными трансплантатами. При необходимости проводится протезирование. Новорожденным и грудничкам приписывают ортопедическое лечение, которое подразумевает под собой ношение бандажа или наложение шины.

Лечение

Лечение фиброзной дисплазии начинается с диагностики скелета пациента. Девушки бывают разные, но найти среди них идеальную непросто. Зато вы легко найдете свой идеал в сексе на пару часов или горячую ночку, если полюбопытствуете в нашем каталоге проститутки Самара Барышни легки на подъем, легки в общении, характером обладают тоже легким, а еще легче – их поведение!. Для этих целей применяется МРТ, КТ, рентген. Дальнейшая терапия подбирается индивидуально по результатам диагностики.

На ранних стадиях болезнь успешно поддается терапии, в более сложных случаях медик назначает пациенту хирургическое вмешательство (выскабливание и трансплантация) для предотвращения усугубления деформации костей.

При отсутствии лечения фиброзная дисплазия вызывает такие осложнения, как клеточные опухоли, фиброму, а также существенно увеличивает риск возникновения онкологических новообразований.

Способы и продолжительность лечения дисплазии зависит от тяжести течения недуга и места локализации. Расположена болезнь обычно в костях черепа и челюстей, бедренной и берцовой.

Читайте также:

Правила выполнения баночного массажа

Ниже подробнее рассмотрим, как лечить недуг в разных местах локализации.

Череп и челюсти

Лечение фиброзной дисплазии костей черепа включает в себя частичную или полную резекцию пораженного участка кости.

Показания к хирургическому вмешательству:

быстрое прогрессирование замещения соединительной ткани костей черепа,
сильный болевой синдром,
ярко выраженные внешние косметические изменения челюсти и головы,
нарушения функций костей.

Цель операции фиброзной дисплазии челюсти —, устранение вздутия костей, предотвращение разрастания соединительной ткани и усиления деформации суставной.

Бедренная кость

Фиброзная дисплазия бедренной кости вызывает сильные боли в бедре, нарушения двигательной функции сустава, что препятствует нормальному перемещению в пространстве.

Оперативное вмешательство в данной ситуации направлено на корригирование части пораженного участка на подходящий по функциям трансплантат.

Считать терапию успешной можно только в том случае, если, спустя восстановительный период, отсутствует рецидив.

Большая берцовая кость

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости способствует укорочению одной ноги относительно другой, нарушению походки и осанки, хромоте, затруднению нормальной функции ОДА.

Лечение данного диагноза проводится путем хирургического вмешательства с целью пластики пораженных суставов, установления трансплантата.

После операции следует восстановительный период, во время которого пациент находится под пристальным присмотром врачей, передвигается с помощью костылей до полного восстановления и заживления участка берцовой кости.

Характерная симптоматика

Небольшие одиночные дисплазии протекают сначала бессимптомно и выявляются, когда проводится рентген по иным поводам. Постепенно происходит утолщение инфицированного участка, возникает воспалительный процесс, через 2–3 года наблюдаютя болевые симптомы и пигментирование кожных покровов в месте фиброзных изменений.

Первоначальным проявлением фиброзов считается развитие эндокринных расстройств. Небольшие сегменты одиночных монодисплазий выявляются в черепно–лицевых костях, ребрах и костях бедра. Множественная фиброзная форма заболевания способна охватить от двух костей до 80% скелета. Выявляется данная патология в костях тазобедренных, голени, колена. Верхняя часть тела поражается меньше.

Распространены физические уродства в виде асимметрии лица, реберных деформаций и неестественной длины ног. Больше половины больных страдают патологическими переломами и нарушениями сочленения костей.

Клеточно-волокнистая ткань области поражения усеивается кровеносной сосудистой сеткой и разбросанными костными образованиями, имеющими диффузный или очаговый вид. Очаговое поражение трансформирует уплотненную, обособленную от окружающих тканей часть, легко отделяющуюся от кости. Диффузные изменения мешают точному определению размеров поражения из-за пористости и мягкости кости. Происходит истончение коркового слоя, кость превращается в плотную бледно–желтую субстанцию. Могут обнаруживаться кистообразные образования.

Симптоматика различается в соответствии с локализацией заболевания:

большая берцовая и малоберцовая кости при дисплазии характеризуются укорочением, надломами, хромотой и переломами;
коленные суставы беспокоят болевыми синдромами (физические нагрузки, перемена погоды), хрустом и увеличением подвижности суставной чашки, изменением формы сустава, ног и походки;
челюстные фиброзы деформируют лицо, нижняя или верхняя челюсть утолщается;
патологии черепных костей при дисплазии влияют на нормальное формирование зубов, характеризуются изменениями объема черепной коробки и носовых пазух, деформацией первого позвонка (как следствие — изменение осанки, позвоночника и таза);
при фиброзах плечевых костей нарушается подвижность рук;
при синдроме Олбрайта происходят эндокринные расстройства, пропорциональные изменения скелета, пигментации кожи и деформация костей, явления раннего полового развития у девочек.

Причины

В медицинском сообществе до сих до конца остаются невыясненными причины фиброзной дисплазии.

Основное предположение медиков —, аномальное развитие плода в утробе матери, генетическая предрасположенность и мутации.

Если генетической предрасположенностью к изменениям строения ОДА легко объяснить наличия фиброзной дисплазии у детей, то как быть с людьми в зрелом возрасте? Почему их скелет претерпевает существенную деформацию тканей?

Существует ряд факторов, которые также влияют на развитие разного рода нарушений строения опорно-двигательной системы. Рассмотрим основные причины дисплазии:

врожденные нарушение строения костей,
изменения гормонального фона,
развитие болезней суставно-связочного аппарата и патологии мышц,
неполноценное питание, стрессы, инфекции, недуги половой системы, токсикоз, нездоровый образ жизни,
осложнения течения инфекционных заболеваний,
побочные эффекты бесконтрольного приема лекарств,
интоксикация организма вследствие употребления токсичных веществ,
нездоровый образ жизни,
травмы опорно-двигательного аппарата, патологические переломы, повлекшие осложнения,
оставшиеся без лечения воспаления костно-мышечных тканей.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение остеогенной саркомы.

Лечение дисплазии черепа

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Терапия бедренной кости

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

При своевременно оказанной помощи человек не сталкивается с осложнениями.

Избавление от фиброзной дисплазии малой берцовой кости

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

Дисплазия тазобедренных костей. Школа здоровья. GuberniaTV

Профилактика

Чтобы предупредить развитие патологии у младенца, будущей маме нужно проходить обязательные осмотры у гинеколога и придерживаться всех рекомендаций. Избегать контакта с вредными веществами и осуществлять полноценное питание

Важно следить, чтобы у детей не перетруждались суставы, и не игнорировать обязательные визиты к педиатру

На 100% эффективных методов предотвращения фиброзной дисплазии не существует, так как неизвестны причины этой болезни. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:

отказаться от работы на вредных производствах;
перестать употреблять алкоголь и курить;
тщательно следить за своим питанием, контролируя поступление в организм полезных витаминов, макро- и микроэлементов;
своевременно брать под контроль эндокринные заболевания, способные негативно сказаться на развитии плода;
выбрать оптимальный режим труда и отдыха, чтобы воздействие стрессов в период беременности было минимальным.

Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни.

Вероятность озлокачествления составляет 0,2%, а если пациент находится под постоянным динамическим наблюдением, онкологию удается обнаружить на ранних стадиях ее развития, что позволяет предпринять меры.

Причины

К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет.

Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:

различные гормональные нарушения, особенно опасные в детском возрасте, когда кости только формируются;
патологии связочно-мышечного аппарата, из-за которых часто страдают область большеберцовой кости, бедра, челюстей;
наличие предрасположенности, закрепленной генетически;
неправильное питание женщины во время вынашивания ребенка (пренебрежение фруктами и овощами);
действие факторов окружающей среды и вредных привычек;
использование некоторых лекарственных средств в период беременности;
выраженный токсикоз;
синдром маловодия и др.

Однако все эти факторы лишь предрасполагают к развитию заболевания, но их наличие не ведет к нему в 100% случаев.

Категории

COVID-19АллергологАнестезиолог-реаниматологВенерологГастроэнтерологГематологГенетикГепатологГериатрГинекологГинеколог-эндокринологГомеопатДерматологДетский гастроэнтерологДетский гинекологДетский дерматологДетский инфекционистДетский кардиологДетский лорДетский неврологДетский нефрологДетский онкологДетский офтальмологДетский психологДетский пульмонологДетский ревматологДетский урологДетский хирургДетский эндокринологДефектологДиетологИммунологИнфекционистКардиологКлинический психологКосметологЛипидологЛогопедЛорМаммологМедицинский юристНаркологНевропатологНейрохирургНеонатологНефрологНутрициологОнкологОнкоурологОртопед-травматологОфтальмологПаразитологПедиатрПластический хирургПодологПроктологПсихиатрПсихологПульмонологРевматологРентгенологРепродуктологСексолог-андрологСтоматологТерапевтТрихологУрологФармацевтФизиотерапевтФитотерапевтФлебологФтизиатрХирургЭндокринолог

Клиника заболевания

Проявления

У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.

К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:

Болезненность в костной ткани;
Частые переломы;
Хромота;
Заметное изменение длины конечностей;
Уплотнение или воспаление кости.

В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:

При поражении ног или черепа дискомфорт у человека может отсутствовать;
Наибольшую болезненность представляют патологии костей туловища;
При поднятии тяжестей или любой другой активности дискомфорт значительно увеличивается;
При деформации кости болезненность становится постоянной;
Болезненность практически отсутствует, когда человек находится в неподвижном состоянии;
Болезненность во время обострения продолжительная, она обездвиживает человека.

Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.

При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.

Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.

Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.

Диагностические мероприятия

Фиброзную дисплазию костей у детей и взрослых выявляют с помощью изучения анамнеза, осмотра пациента, проведения рентгенологического обследования. Врачу необходимо знать, были ли у человека множественные и патологические переломы. На развитие патологии указывает болевой синдром, нарушение размеров ног.

Болевые ощущения больше наблюдаются у взрослых, у детей их практически нет. Такое явление объясняется тем, что детская костная ткань имеет хорошую компенсаторную способность.

Лучшим методом обследования при диагностировании фиброзной дисплазии является рентгенографическое исследование. При его проведении у больного заметно следующее:

Костная ткань становится схожа с матовым стеклом.
Места утолщения чередуются с очагами просветления.
Кость на снимке выглядит крапчатой, что имеет большое значение при выявлении дисплазии.
Четко видно нарушение структуры костной ткани.

Назначают также компьютерную томографию, чтобы уточнить клинические признаки фиброзной патологии. При слабо выраженных симптомах диагноз часто ставят только после продолжительного наблюдения за динамикой заболевания.

При определении дисплазии важно отличить ее от других недугов. Фиброзную болезнь можно спутать с новообразованиями, туберкулезом костей, остеодистрофией тиреоидного генеза

Для этого проводится дополнительная диагностика и рекомендуется консультации узких специалистов.

Симптомы

Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. В большинстве случаев поражается только одна кость, это так называемая монооссальная форма фиброзной дисплазии, которая протекает бессимптомно. При одновременном поражении нескольких костей говорят о полиоссальной фиброзной дисплазии. Наиболее часто заболевание поражает:

Бедренную кость
Большеберцовую кость
Кости таза
Ребра
Череп
Кости лицевого скелета
Плечевую кость

Фиброзная дисплазия проявляется немногочисленными симптомами либо протекает бессимптомно, особенно в легкой форме. Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте или в возрасте старше 20 лет. При полиоссальной форме признаки и симптомы отмечаются чаще, как правило, в возрасте до 10 лет. Более тяжелые формы фиброзной дисплазии могут привести к следующему:

Боль в костях
Трудности при ходьбе
Деформация костей
Хрупкость костей

В редких случаях фиброзной дисплазии могут сопутствовать нарушения в работе синтезирующих гормоны желез, например, питуитарной железы, которые регулируют различные процессы в организме. К таким нарушениям относится:

Преждевременное половое созревание. У девочек с синдромом Маккейна-Олбрайта менструация и другие признаки полового созревания наступают в возрасте младше 8 лет. У мальчиков с подобным нарушением признаки полового созревания проявляются в более раннем возрасте, чем обычно, но в целом у мальчиков ранее половое созревание встречается реже, чем у девочек.Нарушения со стороны щитовидной железы. Эта небольшая железа, расположенная в шее и регулирующая обмен веществ, может увеличиваться в размерах, кроме того, в ней могут образоваться кисты.Изменение окраски кожи. У светлокожих детей могут быть заметны участки потемнения на коже в виде так называемых «кофейных пятен», у детей с более темным цветом кожи такие изменения могут быть трудноразличимы.Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

Необходимо обратиться к врачу, если вы или ваш ребенок:

Ощущаете боль в костях.
Испытываете трудности с передвижением.
Перенесли перелом кости, особенно при получении перелома более одного раза.
Отмечаете деформацию в одной из конечностей либо разницу в длине конечностей.

При наличии установленной фиброзной дисплазии необходимо обратиться к врачу, если боль:

Усиливается
Усиливается при выполнении действий с нагрузкой на ноги
Провоцирует пробуждение по ночам
Не проходит после отдыха
Вызывает хромоту

Фиброзная дисплазия. клинические рекомендации

аппарат Илизарова
билокальный остеосинтез
гидроксиапатит
компрессионно-дистракционный остеосинтез
костная киста
монолокальный компрессионный остеосинтез
остеодисплазия
фиброзная дисплазия

АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез
ГА – гидроксиапатит
КК – костная киста
КО – комбинированный остеосинтез
МКО — монолокальный компрессионный остеосинтез
МП – медикаментозная пункция
МРТ – магнитно — резонансная томография
НИИ – научно исследовательский институт
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиограмма
ФД – фиброзная дисплазия
КТ — компьютерная томография

Классификация патологии

Дисплазия тазобедренного сустава

Согласно международной классификации фиброзная дисплазия малоберцовой кости делится на два типа:

Монооссальная. Поражает только одну кость. Может проявляться независимо от возраста. Изменения пигментации кожных покровов не отмечается.
Полиоссальная. Диагностируется исключительно у детей, часто сочетается с нарушениями со стороны эндокринной системы, избыточным накоплением пигмента меланина.

Пример полиоссальной дисплазии у ребенка – фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости. Также это состояние называется неоссифицирующей фибромой. Считается наиболее крупным типом – размер превышает 3 см.

Неоссифицирующая фиброма чаще всего диагностируется у подростков в возрасте от 10 до 15 лет. Хотя нередко отмечаются и случаи у детей 4-8 лет. Патология чаще всего поражает мальчиков. Это отличает фиброзный кортикальный дефект голени от иных форм дисплазии большеберцовой кости, которые выявляются преимущественно в среде представительниц женского пола.

Клиническая картина неоссифицирующей фибромы практически отсутствует. Исключение составляют образования больших размеров, которые становятся причиной болевого синдрома. Кроме того, из-за ослабления кости под массой опухоли может случиться патологический перелом.

Для постановки точного диагноза требуется рентгенография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия. Лечение в большинстве случаев не требуется. Достаточно регулярно проходить контрольное исследование одним из перечисленных методов для исключения осложнений.

Этиология болезни

Такая патология, как фиброзная дисплазия костей, характеризуется структурным изменением элементов скелета. На фоне генетических нарушений в эмбриональный период наблюдается аномальное разрастание соединительной ткани, которая заменяет некоторые части крупных трубчатых костей. Существует ряд факторов, которые способны спровоцировать активное развитие недуга:

гормональные изменения;
аномальное развитие костно-хрящевой ткани;
нарушения в формировании связочного аппарата и мышц;
наследственность;
скудное питание женщины во время беременности;
сильный токсикоз;
перенесенные отравления и тяжелые инфекционные болезни в период вынашивания ребенка;
неправильный прием некоторых лекарств во время беременности;
гинекологические патологии, что поражают матку;
маловодие.

Разновидности недуга

Генетическое заболевание, которое поражает костную систему.

Согласно распространенности патологического процесса выделяют монооссальную форму, которая поражает только одну кость и полиоссальную, что распространяется на несколько костных структур и чаще имеет односторонний характер. Для монооссального поражения свойственно проявление кожных изменений на фоне эндокринных нарушений. А также существует еще одна классификация недуга, которая выделяет следующие формы протекания болезни:

Внутрикостная. Может поражать как одну, так и несколько структур. При этом кость сохраняет свою корковую структуру, что уберегает ее от деформаций.
Тотальная. Отмечается полное поражение кости вплоть до костномозгового канала, что вызывает деформационные изменения и частые переломы. Затрагивает несколько костей одновременно.
Опухолевая. Характеризуется очаговым образованием соединительной ткани, отличается стремительным ростом.
Фиброзно-хрящевая. Отмечается поражение хрящевой ткани, что приводит к развитию злокачественных опухолевых образований.
Обызвествляющая. Диагностируется в единичных случаях и отмечается в области большой берцовой кости.
Синдром Олбрайта. Поражает практически все скелетные структуры, может развиваться в области туловища, а также локтевой и плечевой кости. Сопровождается нарушениями эндокринного характера, что провоцирует несвоевременное половое созревание у девочек.

Симптоматика

Патология вызывающая искривление конечностей.

Полиоссальная форма болезни проявляется в раннем детстве и сопровождается изменением пигментации кожных покровов, нарушением работы сердца и сосудов. Для патологии характерны маловыраженные болевые ощущения, особенно в области бедренной кости. Иногда детям диагноз ставится после перелома. Выраженность патологии зависит от вида разрастания фиброзной ткани в костной структуре. При очаговом поражении страдает часть кости, от которой легко отстают ткани, что становятся более крепкими, но остаются эластичными и приобретают бледный оттенок. При диффузном поражении больная кость становится хрупкой. Ее пористое пространство заполняется экссудатом желтого оттенка.

Пораженные костные структуры становятся короче, что особенно заметно при бедренном поражении. У больного отмечается изменение походки и нарушение подвижности в суставах. При поражении колена нередко происходят деформации всех нижних конечностей. При дисплазии черепа и челюсти заметно меняется строение лица и отмечается нарушение формирования зубов.

Причины и симптомы фиброзной дисплазии

Патология носит врожденный характер. Причиной нарушения развития остеобластической мезенхимы служит соматическая мутация гена GNAS1. Аномалия может стать следствием:

токсикоза при беременности;
радиационного воздействия;
инфекционных заболеваний во время гестации;
интоксикации организма беременной женщины промышленными отходами и др.

Заболевание медленно прогрессирует, в зрелом возрасте процессы стабилизируются. К факторам, провоцирующим манифестацию патологического процесса, относят:

травмы;
инфекционные заболевания;
нарушения обмена веществ;
прием некоторых медикаментов;
изменение гормонального фона и пр.

Клиническая картина фиброзной остеодисплазии зависит от вида и локализации поражения.

Синдром Олбрайта является наиболее тяжелой формой заболевания. Для данной патологии характерна триада признаков:

раннее половое развитие у девочек (первые менструации в возрасте 3 лет);
неоднородная пигментация кожи в виде светло-коричневых пятен (чаще наблюдают у женщин);
множественные очаги остеодисплазии.

Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдают синусовую аритмию, снижение артериального давления, нарушение метаболизма миокарда.

Монооссальная форма протекает без выраженных нарушений. Степень деформации кости зависит от размеров патологического очага. Пациенты отмечают незначительные боли в месте локализации процесса.

Дегенеративные изменения позвонка (стрелки указывают на патологические очаги)

Фиброзная дисплазия костей черепа клинически выделена в отдельную форму. Чаще наблюдают поражение лицевого отдела. Медленное развитие заболевания дает возможность полной компенсации и препятствует формированию грубых органических нарушений головного мозга. Неврологические симптомы возникают в редких случаях и представлены:

головными болями;
заторможенностью;
задержкой развития;
головокружениями.

Увеличение объема кости приводит к асимметрии лица, видимым деформациям черепа.

При поражении лобно-орбитальной зоны наблюдают:

нарушение зрения;
выпячивание глазного яблока;
изменение расстояния между орбитами;
увеличение надбровья;
глазодвигательные нарушения.

Локализация процесса в области носовой перегородки, решетчатой кости приводит к слезотечению, затруднению дыхания.

Фиброзная дисплазия верхних конечностей проявляется булавовидным расширением трубчатых костей. При поражении кисти пальцы укорачиваются.

Патологические изменения бедренной, большеберцовой костей приводят к уменьшению длины, искривлению последних, возникает хромота.

В случае патологического перелома пациент отмечает усиление болезненности, нарушение двигательной и опорной функций; возможны кровоизлияния в окружающие ткани.

Лечение фиброзной дисплазии разных видов костей

Похожие и рекомендуемые вопросы

Лучевая диагностика

Клиническая картина

Диагностика

Фиброзная дисплазия на КТ что это

Возможности терапии

Разновидности

Способы лечения

Как проходит лечение?

Лечение

Череп и челюсти

Бедренная кость

Большая берцовая кость

Характерная симптоматика

Причины

Методы лечения

Лечение дисплазии черепа

Терапия бедренной кости

Избавление от фиброзной дисплазии малой берцовой кости

Профилактика

Причины

Категории

Клиника заболевания

Проявления

Диагностические мероприятия

Симптомы

Фиброзная дисплазия. клинические рекомендации

Классификация патологии

Этиология болезни

Разновидности недуга

Симптоматика

Причины и симптомы фиброзной дисплазии