Дисхондроплазия: что такое болезнь Олье

Что такое болезнь Олье

Болезнь Олье, или олецкий дерматит, является хроническим дерматозом, который характеризуется воспалением кожи, зудом и образованием пузырьков на поверхности кожи. Эта болезнь получила свое название в честь французского врача Олье, который впервые описал ее в 1900 году.

Болезнь Олье имеет несколько стадий развития, которые определяются на основе симптомов и клинического обследования. На ранних стадиях болезни наблюдается покраснение кожи, зуд и появление асимметричных пузырьков. В дальнейшем пузырьки разрываются, образуя язвы и корки. Стадии болезни могут возникать и исчезать в течение длительного времени.

Симптомы болезни Олье могут быть различными, включая зуд, покраснение кожи, пузырьки, язвы, корки, сухость и шелушение кожи. Часто симптомы усугубляются при контакте с раздражителями, такими как химические вещества, моющие средства или ткани.

Лечение болезни Олье основывается на устранении симптомов и предотвращении рецидивов. Как правило, врачи рекомендуют использование местных препаратов, таких как кремы или мази, которые снимают воспаление и зуд. В некоторых случаях могут быть назначены системные препараты, такие как антигистаминные препараты или глюкокортикостероиды.

Методы терапии

Тактика лечения заболевания напрямую связана с двумя важными факторами:

1. масштаб патологического процесса.
2. Месторасположение его очага.

Исходя из этих сведений, специалист подбирает подходящее лечение. Терапия при энхондроме бедренной кости может быть как консервативной, так и хирургической.

Консервативная

Консервативное лечение считается малоэффективным, и потому применимо оно в довольно редких случаях. Обычно это возможно, если опухоль сохраняет небольшие размеры, а скорость ее прорастания в здоровые ткани относительно невелика. Тогда специалисты рекомендуют регулярное проведение рентгенографии, что позволит контролировать рост новообразования.

Кроме того, учитывается склонность возникшей опухоли к переходу в стадию злокачественной. Например, если новообразование поразило короткие трубчатые кости, вероятность их малигнизации (приобретение патологических свойств) довольно невысока. В этом случае основное направление лечения – динамическое наблюдение и систематические осмотры пациента на предмет ухудшения ситуации.

Оперативная

Консервативная терапия не гарантирует достижение желаемого результата. Зачастую специалисты рекомендуют провести хирургическую операцию сразу после обнаружения опухоли, если последняя затронула длинные трубчатые и плоские кости. Такое решение связано с повышенным риском перехода обычной энхондромы в злокачественную.

Суть процедуры заключается в откачке жидкой составляющей, которая находится в костях и представляет собой элемент патологического процесса. Более запущенные случаи предполагают удаление части кости либо осуществление полной ампутации.

Чтобы активизировать образование и разрастание новой костной ткани, применяется специальный препарат, основной элемент которого – сульфат кальция.

Если в организме имеются метастазы, больному предписано пройти химиотерапию и облучение.

На период восстановления после операции пациенту рекомендованы следующие мероприятия:

1. массаж.
2. Физиотерапия.
3. Занятия лечебной гимнастикой.

Диагностика болезни Олье в Израиле

Дисхондроплазия относится к редким патологиям, не всегда врачи обладают нужными квалификацией и опытом, чтобы ее диагностировать на ранней стадии. Лишь в немногих клиниках стран СНГ вовремя и правильно определяют диагноз. В Топ Ассута работают опытные врачи-диагносты, способные выявить наличие болезни Олье на начальном этапе. Сложность диагностики заключается и в том, что если не наблюдается мышечная гипотрофия, пациента не тревожат боли, то обращение к врачам затягивается до того момента, когда возникают множественные поражения, видимые деформации и ухудшается качество жизни.

Существует альтернативный поездке способ пообщаться с квалифицированным врачом-ортопедом, но при этом не тратить время и деньги на приезд в Израиль. Это – видеоконсультация по скайпу. Подобной услугой воспользовались уже тысячи пациентов из разных стран. Кто-то из них, получив грамотное заключение врача, приехал для прохождения дальнейшей диагностики и лечения в Израиль. Кто-то остался лечиться на родине, согласно рекомендациям израильского ортопеда.

Для того чтобы получить видеоконсультацию, достаточно заполнить заявку на нашем сайте и иметь доступ в Интернет. Общение с ведущим детским ортопедом ведется в комфортной обстановке, в удобное для пациента время. Врач анализирует данные диагностики, проведенной местными врачами, и делает свое заключение о диагнозе, а также о том, насколько необходимо пройти лечение в Израиле.

В том случае, если пациент все-таки нуждается в поездке в Топ Ассута, для него составляется индивидуальная программа обследования и лечения в клинике.

Первый день. Приезд в страну

Очная консультация у врача-ортопеда. Специалист проводит визуальную оценку состояния пациента, назначает необходимые исследования. Для тех, кто получил скайп-консультацию до приезда в клинику, первый осмотр у врача бесплатно.

Второй день. Обследование

Рентгенография дает исчерпывающую информацию о повреждении костей, количестве и расположении патологических скоплений хрящевой ткани. Благодаря тому, что клиника Топ Ассута оснащена новейшими высокочувствительными приборами для проведения рентгенографического исследования, врачи могут точно определить стадию болезни и распространенность атипичного процесса. Если пациент нуждается в проведении хирургического лечения, возможны дополнительные исследования (как лабораторные, так и инструментальные).

Третий день. Экспертная группа

Специально собранный консилиум специалистов по лечению патологий костной и хрящевой тканей анализирует данные обследования и выносит взвешенное решение о наиболее подходящем виде терапии.

Методы лечения

При помощи консервативной терапии влиять на патологию практически невозможно. В большинстве клинических ситуаций болезнь Олье требует хирургического вмешательства.

Прямые показания к проведению операции:

• резко выраженная деформация конечностей;
• значительное укорочение сегментов верхних и нижних конечностей;
• перерождение патологии в злокачественное новообразование;
• патологический перелом.

В детском возрасте оперативное вмешательство противопоказано из-за быстрого рецидива болезни. При поражении нижних конечностей показана коррекция ортопедической обувью. К операции прибегают в подростковом или юношеском возрасте, когда завершается интенсивный рост.

При диагностировании патологического процесса в кистях рук

Послеоперационная реабилитация больных с болезнью Олье предполагает исключительно оценку роста физиологического развития. Других восстановительных мер не предусмотрено.

О результате терапии можно судить только после устранения всех компонентов деформации. В первый год после операции результат бывает действенным, но в процессе роста пациента может возникнуть рецидив и необходимость повторного хирургического вмешательства.

При отставании в росте локтевой или лучевой костей применяются:

• аппарат Илизарова – медицинское изобретение, предназначенное для скрепления фрагментов костной ткани на длительный период, а также для её сжатия или растяжения;
• спице-стержневой аппарат, предназначенный для внешней фиксации деформированных конечностей.

Цель лечения при помощи медицинских аппаратов – устранение деформации в смежном суставе и удлинение укороченной костной ткани. Аппарат снимается после образования боковых корковых пластинок и уплотнения восстанавливаемого участка.

Способ лечения локтевой косорукости зависит от степени деформации. Терапевтические манипуляции сводятся к удлинению укороченной локтевой кости при одновременном устранении отклонения кисти, закрытому устранению искривления лучевой кости.

Ортопедическое лечение

Чтобы компенсировать недостающую длину пораженной кости, необходима коррекция ортопедическими конструкциями и обувью. Изделия изготавливаются по индивидуальным замерам. Отмечается эффективность ортопедической терапии при лечении детей.

В малом возрасте костная ткань более пластична и лучше поддается коррекции. Обувь с ортопедическим эффектом способствует восстановлению утраченной функции конечности, нормализует биомеханику движения, снимает усталость и болевой синдром.

Лечение болезни

При заболевании нарушен процесс обызвествления и резорбции хрящевой пластинки. Эти негативные изменения происходят на фоне активного роста костей, поэтому патологические участки постепенно смещаются к центру, не участвуют в распределении нагрузки и давления.

Клинические рекомендации у детей при болезни Олье основаны на консервативном ортопедическом лечении. В детском возрасте нецелесообразно проведение хирургической операции, направленной на замещение патологического очага. Это связано с активным ростом ребенка, высоким риском рецидива заболевания.

Консервативное лечение с применением гипсования, различных шин, ортопедических аппаратов не может приостановить развитие деформаций, повлиять на патологический процесс укорочения конечностей. Оно только уменьшает негативные последствия переломов, снижает их вероятность.

При укорочении одной конечности врачи рекомендуют ношение корректирующей обуви, которая изготавливается индивидуально. Она выравнивает походку, уменьшает риск деформации тазовых костей, суставов голеней и колена. Детям показана лечебная физкультура, которая укрепляет мышечный корсет и связочный аппарат, иммунную защиту, улучшает питание костной ткани. Дополнительно рекомендуются плавание, занятия на специальных тренажерах с реабилитологом.

В сложных ситуациях при болезни дисхондроплазии у детей операции проводятся при высоком риске искривления тазовых костей, тяжелых деформаций позвоночника. Используются современные методики и высокотехнологичное оборудование.

Операции у детей и подростков иногда проводятся после патологического перелома при монооссальной форме болезни. После установки аппарата Илизарова выполняется корригирующая остеотомия или билокальный дистракционный остеосинтез. У многих пациентов происходит естественная стимуляция остеогенеза, а часть хрящевой эмбриональной ткани заменена на костную массу.

При комплексной терапии болезни Олье проблемой остается не только восстановление анатомической длины и структуры костей, но и профилактика рецидива. Во многом образование новых очагов зависит от степени развития болезни, перестройки патологической хондроматозной ткани, увеличения прочности костей конечностей.

Медикаментозная терапия при болезни не применяется. Назначение минерализующих препаратов скорее показано для поддержания структуры собственных костей, их укрепления и ускоренной регенерации после патологических переломов. Прием подобных лекарств не оказывает влияния на хрящевую ткань, не стимулирует ее окостенение.

Болезнь Олье

Болезнь Олье была описана французским хирургом Олье в конце 19 века. Долгое время считалась чрезвычайно редким заболеванием (в конце 20 века в специализированной литературе упоминалось всего о 30 случаях болезни Олье), однако некоторые современные исследователи утверждают, что данная патология встречается гораздо чаще, но зачастую остается не диагностированной. Является врожденным заболеванием, но первые признаки появляются не сразу после рождения, а в периоды интенсивного роста (в детстве или в подростковом возрасте). Описаны случаи, когда первые симптомы болезни Олье выявлялись в возрасте 20-40 лет. Женщины страдают вдвое чаще мужчин.

Причина развития болезни Олье в настоящее время остается неизвестной. При вовлечении в процесс длинных трубчатых костей страдают преимущественно метафизы, при этом нижние конечности, как правило, поражаются сильнее верхних. В коротких трубчатых костях стоп и кистей энхондромы могут появляться не только в области метафизов, но и в зоне диафиза. Выраженные изменения могут обнаруживаться в тазовых костях, реже – в ребрах и лопатках. В отдельных случаях энхондромы формируются в губчатых костях. При этом ключицы, позвонки и кости черепа всегда остаются неизмененными. Возможно сочетание множественных энхондром с гемангиомами (синдром Маффуччи), реже – с фибромами, липомами, хрящевыми экзостозами и другими опухолями, возникшими вследствие нарушений онтогенеза.

Заболевание проявляется отставанием роста и деформацией пораженных сегментов. Часто наблюдаются патологические переломы. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются колбовидные увеличения метафизов при неизмененных диафизах. Нормальный костный рисунок в зоне метафизов отсутствует, вместо него определяется неравномерно исчерченное просветление. Корковый слой истончен. На рентгенографии кистей и стоп видны укорочение и деформация фаланг. Просветления локализуются в центральных отделах, корковый слой, как правило, не изменен, при энхондромах больших размеров наблюдается вздутие кортикальной пластинки.

При подозрении на болезнь Олье проводят расширенное рентгенологическое обследование, включающее в себя рентгенографию всех сегментов, в которых могут образовываться энхондромы. В настоящее время не существует методов, способных устранить проявления данного заболевания в период роста ребенка. При удалении измененных участков быстро возникают рецидивы. Коррекция деформаций неэффективна из-за неполноценной структуры костей. Поэтому детям рекомендуют ношение ортопедической обуви и проводят регулярные осмотры. По окончании роста скелета выполняют резекцию пораженных участков с последующим замещением дефектов. Для устранения деформаций накладывают аппараты Илизарова.

Стадии развития заболевания и симптомы

Обширность деформации костных тканей подразумевает разделение болезни на следующие стадии:

1. Монооссальную. Патологический процесс затрагивает одну кость.
2. Олигооссальную. Изменения диагностируются в 2-3 костных тканях.
3. Полиоссальную. Нарушение распространяется на 4 и более кости.
4. Акроформу, когда деформируются стопы или кисти.

Болезнь классифицируется и по характеру патологического процесса — он бывает множественным, локальным, генерализованным.

Разная локализация поражения не позволяет определить точный возраст проявления клинической симптоматики. Первые признаки болезни могут появиться в период от 2 до 10 лет. При поражении нижних конечностей симптомы возникают значительно раньше и проявляются в искривлении, укорочении и деформации конечности. Пораженная кость становится меньше на 20-30 см.

В возрасте 4-5 лет визуализируются симптомы патологии, затрагивающей верхние конечности. Могут наблюдаться утолщения метафизов костей на кистях, на их тыльной поверхности, утолщения отдельных фаланг и плотные опухолевидные образования сферической формы на пальцах.

Значительная деформация приводит к ограниченной подвижности в крупных суставах, в частности – суставах кисти. В детском возрасте патология протекает безболезненно. Взрослые пациенты могут жаловаться на артроз.

При сохранении движения пораженного сустава может развиваться вальгусная деформация, хромота.

Минимальное повреждение пораженной конечности может привести к перелому, признаки которого — сильная боль, ограничение подвижности, характерный хрустящий звук.

Уход

Болезнь Олли не поддается лечению, но возникающие осложнения, такие как переломы, дефекты роста и опухоли, можно лечить хирургическим путем. Обычно это делается для лечения и удаления посторонней костной ткани с сохранением функции конечности, если это возможно.

Переломы лечили с помощью различных методов, таких как костная пластика, внутренняя фиксация, кортикопластика, техника Илизарова, эластичная стабильная интрамедуллярная система (ESIN) и гибкая интрамедуллярная система (FIN).

Было показано, что кортикопластика успешно лечит повреждения и деформации рук при сохранении нормальной функции. Операция использует удаление ткани (кюретаж ) и реконструкция костей с целью удаления энхондром и улучшения косметического вида. Во многих случаях кортикопластики было показано улучшение внешнего вида при сохранении функции. В некоторых случаях наблюдались рецидивы энхондром. В случае болезни Олли рекомендуется раннее хирургическое лечение энхондром кисти.

В Техника Илизарова это форма неинвазивного лечения, которую иногда можно использовать для изменения формы и исправления деформаций и смещенных костей конечностей. Он использует процесс внешней фиксации с помощью закрепления штифтов или проволок в кости в попытке трансформировать энхондроматы в нормальную костную ткань. Этот метод лечения очень безопасен, но при этом требует больших усилий, так как это длительная процедура. Кольцевые фиксаторы, используемые в технике Илизарова, оказались очень универсальными для перестройки и удлинения костей конечностей, а также для управления натяжением мягких тканей. Осложнения этой процедуры могут включать рецидив осложнений удлинения конечностей, таких как преждевременное заживление, требующее остеоклаза, и возвращение угловых деформаций. Для предотвращения преждевременного заживления рекомендуется сокращение латентных периодов с последующим более быстрым отвлечением. Методика Илизарова показала положительные результаты во многих случаях болезни Олли, при этом некоторые пациенты даже испытывают полную коррекцию деформации и длины в лучших случаях.

Эластичная стабильная интрамедуллярная система гвоздей (ESIN) и гибкая интрамедуллярная система гвоздей (FIN) являются более поздними хирургическими процедурами, которые также используют внешнюю фиксацию, которая, как было показано, снижает индекс заживления и минимизирует осложнения. Как и методика Илизарова, процедура предназначена для исправления деформаций и удлинения костей конечностей. Этот вид лечения не подходит для удлинения костей с малым диаметром стержня или участков, содержащих открытые зоны роста. Пациенты с тяжелыми формами болезни Олли также не подходят для хирургического вмешательства из-за повышенного риска осложнений из-за нестабильности костного каркаса.

И в эластичной стабильной интрамедуллярной системе (ESIN), и в гибкой интрамедуллярной системе (FIN) используются два изогнутых эластичных гвоздя, чтобы обеспечить большее выравнивание и стабильность. Было показано, что эта техника, используемая в сочетании с круговым внешним фиксатором, значительно снижает значения индекса заживления как при моносегментарном, так и при полисегментарном удлинении. Еще одно преимущество заключается в том, что при последующих наблюдениях продолжительностью от 2 до 5 лет не было обнаружено переломов или деформаций. Эластичная стабильная интрамедуллярная система гвоздей (ESIN) требует большей продолжительности внешней фиксации для большинства процедур по сравнению с гибкими интрамедуллярными гвоздями (FIN).

Злокачественные трансформации любой или нескольких энхондром распространены у пациентов с болезнью Олли и обычно возникают у молодых людей, часто требующих хирургического вмешательства.. Средний возраст пациентов с болезнью Оллье для первой операции по лечению хондросаркомы – тридцать три года. Некоторые примеры хирургических процедур, выполняемых для лечения вторичных злокачественных новообразований костей, вызванных болезнью Олли, включают ампутацию, обширное иссечение, гемипельвэктомию и артропластику. Кобальт и химиотерапия обычно не являются основными хирургическими методами, поскольку хондросаркомы обычно не имеют достаточного кровоснабжения, чтобы сделать их эффективной формой лечения. Это делается для лечения и удаления посторонней костной ткани с сохранением функции конечности, если это возможно.

МКБ-10

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) — это система классификации медицинских состояний и заболеваний, используемая для диагностики, учета и статистического анализа медицинских данных. В МКБ-10 содержится несколько классов заболеваний и их коды, включая те, которые связаны с хрящевыми тканями.

В МКБ-10 присутствует болезнь Олее, или дисхондроплазия — это хрящевое поражение, которое прогрессирует с возрастом. В зависимости от места поражения, процесс может затрагивать несколько суставов и приводить к образованию нескольких очагов поражения хрящевой ткани.

Вероятность развития болезни Олее у пациента зависит от его возраста, количества пораженных суставов и степени нарушений. В итоге, заболевание может привести к ограничению подвижности суставов и нарушению их функции.

Лечение болезни Остеохондроз направлено на коррекцию патологических процессов в хряще и суставах. Это включает использование препаратов, которые замедляют прогрессирование заболевания, а также проведение физиотерапии и массажа для улучшения подвижности суставов.

Если в хрящевых тканях возникают онкологические процессы, то может возникнуть хондросаркома. Это злокачественная опухоль, которая может распространяться и развиваться вне хрящевой ткани.

Для классификации дисостеохондроплазии в МКБ-10 используются коды, отражающие поражения хряща и хрящевых структур. Это позволяет врачам более точно определить прогноз и необходимые методы лечения.

Болезнь Олье (Дисхондроплазия)

Болезнь Олье – это нарушение роста и развития костных структур, проявляющееся образованием очагов хрящевой ткани в одной, нескольких или большинстве костей скелета. Может поражать любые кости за исключением ключицы и костей свода черепа. Сопровождается деформацией, укорочением и нарушением функций вовлеченных сегментов. Обычно выявляется в период активного роста скелета (от 2 до 10 лет). Болезнь Олье диагностируется на основании клинических данных и результатов рентгенографии. Лечение оперативное, предусматривает удаление хрящевых включений, костную пластику, остеотомию, удлинение конечностей при помощи аппаратов внешней фиксации.

Болезнь Олье (дисхондроплазия) – редкая врожденная патология скелета, манифестирующая в детском возрасте. Впервые была подробно описана французским хирургом Л. Олье в 1899 году. Причины развития не выяснены, существуют предположения о наследовании по аутосомно-доминантному признаку или возникновении в результате спонтанных мутаций. С одинаковой частотой встречается у пациентов обоих полов. Составляет 4% от общего количества диспластических и неопластических заболеваний скелета у детей. Чаще поражаются фаланги пальцев стоп и кистей, длинные трубчатые кости, затем в порядке убывания – тазовые кости, лопатка, ребра, кости предплюсны. Изменения в области позвонков и свода черепа не исключены, но не характерны. Существует повышенный риск перерождения патологических участков хряща в хондросаркому, что обуславливает необходимость регулярного наблюдения.

Болезнь Олье поражает костные структуры, которые в период внутриутробного развития проходят хрящевую стадию, то есть, все кости кроме ключиц и покровных костей черепа. По пока невыясненным причинам отдельные участки хряща, расположенные в эпифизарных ростковых зонах, сохраняют эмбриональное строение. В периоде постнатального развития эти участки, неспособные к трансформации, оказываются между зонами нормальной растущей костной ткани в виде включений различного размера и формы. По мере роста ребенка они вместе с окружающей костью сдвигаются от эпифиза сначала к метафизу, а затем и к диафизу. Чаще всего очаги измененного хряща выявляются в метафизарных зонах.

Объем хряща в пораженных участках со временем увеличивается, что вызывает деформацию кости и уменьшение толщины ее кортикального слоя. При вовлечении конечностей возникает их укорочение. Разница длины здоровой и больной костей в области голени и предплечья обуславливает вторичные суставные нарушения, варусную или вальгусную деформации. При изолированном поражении лучевой или локтевой кости развивается косорукость. При вовлечении фаланг пальцев ограничивается подвижность суставов. Все перечисленное влечет за собой существенное снижение функциональности пораженных сегментов.

Существует несколько вариантов систематизации болезни Олье, базирующихся на локализации и распространенности патологического процесса. С учетом количества пораженных костей согласно классификации М.В. Волкова различают монооссальный (поражена 1 кость), олигооссальный (в процесс вовлечено 2-3 кости) и полиоссальный (участки эмбрионального хряща обнаруживаются во многих костях) варианты заболевания. Классификация А.А Аренберга предполагает выделение четырех форм:

• Акроформа. Наблюдается поражение мелких костей дистальных отделов конечностей (кистей, стоп).
• Мономелическая форма. Изменены кости конечности и прилегающие к ним кости туловища (таз, лопатка).
• Односторонняя форма. Зоны хряща в костях локализуются с одной стороны либо отмечается значительная неравномерность поражения с преимущественным вовлечением одной половины тела.
• Двухсторонняя форма. Наиболее распространенная. Участки хряща обнаруживаются в обеих половинах тела, обычно расположены несимметрично.

В специальной литературе также встречается деление, основанное на особенностях строения эмбрионального хряща и его склонности к интенсивному росту. Различают три типа хрящевой ткани: близкую по строению к обычному гиалиновому хрящу, напоминающую хондрому (быстрорастущую, богатую сосудами, вызывающую разрушение прилегающей кости) и занимающую промежуточное положение между этими двумя вариантами.

Симптомы и формы

При дисхондроплазии поражаются метафизы преимущественно длинных трубчатых костей, а именно бедра, больше- и малоберцовых костей, плеча и костей предплечья, реже костей стопы и кисти. При поражениях последних хондромы часто локализуются в середине диафизов. Часто вовлекаются в процесс тазовые кости. Лопатка, ребра и ключицы поражаются редко. Изменения лица и черепа, за исключением его основания, не наблюдаются. Кроме того, могут наблюдаться хондромы коротких губчатых костей, например таранной, пяточной и др.

Дисхондроплазия чаще всего проявляется в младшем или старшем детском возрасте, несколько реже в юношеском и очень редко у взрослых. Точное начало заболевания определить трудно.

Клинически различают три типа, или формы дисхондроплазии: одиночную, поражающую один сегмент или одну конечность, одностороннюю и множественную.

При одиночных или односторонних поражениях в ранних стадиях дисхондроплазии обращает на себя внимание прежде всего задержка развития отдельных сегментов конечностей, их асимметрия и укорочение. При локализации процесса в области нижней конечности появляется хромота или неправильность походки, скашивание таза и сколиоз

Вскоре развивается деформация конечностей вальгусного или варусного типа. При пальпации определяется отчетливое утолщение метафизов, медленно прогрессирующее, безболезненное при давлении. Кожа не изменяется

При локализации процесса в области нижней конечности появляется хромота или неправильность походки, скашивание таза и сколиоз. Вскоре развивается деформация конечностей вальгусного или варусного типа. При пальпации определяется отчетливое утолщение метафизов, медленно прогрессирующее, безболезненное при давлении. Кожа не изменяется.

Задержка роста и укорочение конечности может быть единственным клиническим признаком дисхондроплазии, причем укорочение у детей старшего возраста может достигать очень больших размеров – 20-30 см. То же самое надо отметить и в отношении деформаций: они могут достигать очень большой величины. Задерживающее влияние внутрикостных хондром на рост конечностей при множественных формах выражено меньше.

Суставы при дисхондроплазии, как правило, не поражаются, но они могут вторично изменять свою форму вследствие укорочения одной из парных костей, например костей предплечья, или деформации эпи-метафизарных отделов костей. Движения в этих случаях ограничиваются.

Иногда в области поражения возникает патологический перелом, способствующий выявлению истинной природы заболевания.

При поражении основания черепа может наблюдаться асимметрия лица. Клиника этих поражений, как и поражение позвонков, не специфична. Со стороны ребер, лопаток и ключиц, а также тазовых костей отмечаются безболезненные утолщения.

Особенно резко бросаются в глаза патологические изменения при поражениях пальцев. Эти поражения дают картину опухолей, локализующихся у основания и середины фаланг, иногда нескольких пальцев; на ощупь они плотны, неподатливы. По своему виду эти поражения напоминают вздутый шип. В отличие от последних кожа над ними не изменяется.

Между единичными и односторонними поражениями, с одной стороны, и множественными, с другой – существуют различные переходные формы.

Из клинических особенностей дисхондроплазии заслуживает внимания ее сочетание с множественными ангиомами. Эта форма поражения называется синдромом Маффуччи. Ангиомы относятся к гемангиомам с множественными флеболитами, видимыми на рентгенограммах.

Развития ангиом и хондром не происходит строго параллельно. Они наблюдаются как при односторонних, так и при множественных поражениях костей, часто вне локализации костных поражений.

Из функциональных изменений, наблюдающихся при дисхондроплазиях, необходимо отметить хромоту, ограничение движений, быструю утомляемость и неопределенные болевые ощущения в нижних конечностях при ходьбе.

Со стороны внутренних органов никаких отклонений от нормы не бывает. Изменений обмена веществ не наблюдается. Психическое развитие происходит нормально.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания Олье Дисхондроплазия зависит от степени нарушения развития костей и хрящей и местоположения поражения. В большинстве случаев поражение ограничено некоторыми областями костей, что позволяет сохранить подвижность суставов и функции конечностей. Однако, если процесс распространяется на все слои хряща, могут возникнуть ограничение подвижности и нарушение функций пораженных суставов.

Диагностика заболевания Олье Дисхондроплазия включает выявление изменений в костях и хрящах с помощью рентгена и компьютерной томографии. Окончательный диагноз устанавливается на основе клинических и лабораторных данных.

Для предотвращения возникновения олигодисплазии следует обратить внимание на качество питания и обеспечить организм необходимыми витаминами и минералами для нормального развития костей и хрящей. Также рекомендуется избегать травм, особенно в детском и подростковом возрасте, так как они могут спровоцировать развитие этого заболевания

Если у вас уже есть олигодисплазия, то регулярное динамическое наблюдение и остеотомия рекомендуются для исправления деформаций. В некоторых случаях может понадобиться эндопротезирование пораженных суставов. При своевременном и адекватном лечении прогноз может быть благоприятным, что позволит сохранить подвижность и функциональность пораженных конечностей.